В Костях Детей Больных Рахитом Недостаточно Соединений

В Костях Детей Больных Рахитом Недостаточно Соединений

10. ОСТЕОМАЛЯЦИЯ И РАХИТ

William E. Duncan, M.D., Ph.D.

1. Что такое остеомаляция и рахит?

Остеомаляция и рахит — это термины, которые описывают клинические, гистологические и рентгенологические аномалии костной ткани, связанные более чем с 50 различными заболеваниями и состояниями. Остеомаляция — это нарушение зрелой костной ткани, при которой минерализация вновь образованного остеоида (костный белковый матрикс) является недостаточной или запоздалой. Рахит — это заболевание детей, при котором недостаточная минерализация происходит как в костях, так и в хряще эпифизарных пластинок. Таким образом, рахит связан с замедлением роста и целым рядом деформаций скелета, как правило, не наблюдаемых при остеомаляции. Остеомаляция — это преобладающее гистологическое поражение в рахитических костях. Хотя рахит и остеомаляция вначале были описаны отдельно, и их рассматривали как самостоятельные клинические заболевания, в настоящее время ясно, что те же самые патологические процессы могут привести в результате к тому или иному нарушению, в зависимости от того, поражается растущий или нерастущий скелет.

2. Почему важно знать об этих заболеваниях костей?

В Соединенных Штатах Америки в начале XX века рахит, вызванный недостаточностью витамина D, был распространен в городских районах. В 1920-х годах после оценки по достоинству антирахитических свойств солнечного света и рыбьего жира (содержит витамин D), это заболевание костной системы было фактически искоренено. С разработкой эффективных методов лечения ранее смертельных заболеваний (хроническая почечная недостаточность) и более совершенным пониманием как минерального обмена, так и обмена витамина D, были выявлены многие дополнительные синдромы с остеомаляцией или рахитом в качестве клинических признаков. Кроме того, у значительного числа взрослых женщин с остеопорозом остеомаляция может оказаться непредвиденным компонентом заболевания костной системы.

3. Перечислите причины остеомаляции и рахита.

Первичным нарушением, наблюдающимся при остеомаляции и рахите, является недостаточная минерализация основного вещества кости. Основным минералом костей является гидроксиоапатит. Таким образом, любое заболевание, которое ограничивает поступление кальция или фосфора, может закончиться остеомаляцией или рахитом. Причины остеомаляции и рахита подразделяют на три категории: (1) связаны с нарушениями метаболизма витамина D или нарушениями его действия; (2) связаны с нарушениями обмена фосфора и (3) небольшая группа расстройств с нормальным обменом витамина D и нормальным минеральным обменом.

4. Какие патологические процессы препятствуют метаболизму витамина D?

Патологические процессы, связанные с нарушением метаболизма витамина D или нарушением его действия (см. таблицу), лучше всего понятны, если знать нормальный метаболизм витамина D (рис. 2.3).

Так как витамин D вырабатывается в коже, за исключением случаев, когда воздействие солнечного света или потребление молочных продуктов и молока с добавкой витамина D ограничено, недостаточность витамина D, связанная с питанием, в Соединенных Штатах обнаруживается редко. Пожилые люди особенно подвержены риску недостаточности витамина D вследствие: (1) связанного с возрастом уменьшения синтеза витамина D в коже; (2) нарушенного гидроксилирования витамина D в печени и почках и (3) сниженной кишечной реактивности на 1,25- дигидроксивитамии D.

Повышенному риску развития недостаточности витамина D подвержены люди с нарушением всасывания в связи с заболеваниями тонкой кишки, гепатобилиарной системы и поджелудочной железы. Глютеновая болезнь, или глютеновая энтеропатия, региональный энтерит, хирургическое вмешательство, связанное с шунтированием тонкой кишки, частичная резекция желудка, хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз печени и недостаточность поджелудочной железы — все они связаны с развитием остеомаляции.

Два чрезвычайно редких синдрома также связывают с рахитом. Витамин D-зависимый рахит I типа связан с почти полным отсутствием активности почечной 25-гидроксивитамин D-loc-гидроксилазы. Витамин D-зависимый рахит II типа вызывается повреждением рецепторов витамина D, приводящим в результате к невосприимчивости рецептора к 1,25-дигидроксивитамину D. Противосудорожные препараты (например, фенитоин, фенобарбитал) могут препятствовать действию 1,25-дигидроксивитамипа D в периферических тканях и ускорять печеночный метаболизм этого стероидного гормона.

Состояния, связанные с остеомаляцией и рахитом

СОСТОЯНИЕ	МЕХАНИЗМ*
Нарушение метаболизма витамина D или его действия
Недостаточность питания	Дефицит витамина D
Мальабсорбция	Дефицит витамина D
Первичный билиарный цирроз печени	Расстройство всасывания витамина D
Хроническая почечная недостаточность	Нарушенное 1а-гидроксилирование
Хроническое заболевание печени	Недостаточное 25-гидроксилирование
Витамин D-зависимый рахит I типа	Недостаточность 1а-гидроксилазы
Витамин D-зависимый рахит II типа	Аномалия рецепторов витамина D
Лекарственные препараты (фенитоин, барбитураты, холестирамин)	Повышенный катаболизм и/или экскреция
Фосфатный дефицит или потери фосфатов через почки
Пониженное потребление фосфатов	Недостаток фосфатов
Избыточное потребление гидрата окиси алюминия	Повышенное связывание фосфатов в кишечнике
Гипофосфатемический рахит, связанный Х-хромосомой	Нарушение почечного транспорта фосфатов
Остеомаляция, вызванная опухолью	Нарушение почечного транспорта фосфатов
Разные повреждения почечных канальцев, почечно-канальцевый ацидоз, синдром Де Тони-Фанкони)	Нарушение почечного транспорта фосфатов
Нормальный метаболизм витамина D и фосфора
Гипофосфатазия	Недостаточность щелочной фосфатазы
Лекарственные препараты (бисфосфонаты, фтор, алюминий)	Ингибирование минерализации или стимулирование синтеза матрикса
Несовершенный остеогенез	Атипичный костный коллаген
Несовершенное образование костной соединительной ткани	Повреждение костного матрикса

* Несмотря на то, что приведен только один механизм остеомаляции и рахита для каждого состояния, другие механизмы могут также способствовать заболеванию костей.

5. Какие состояния, связанные с нарушениями обмена фосфора, приводят к остеомаляции или рахиту?

Вторая категория расстройств, связанных с остеомаляцией и рахитом, представляет собой гетерогенную группу заболеваний, являющихся результатом дефицита фосфора или нарушения преобразования фосфатов в почках. Дефицит фосфатов, связанный с питанием, снижение всасывания фосфатов в кишечнике в результате связывания их принятыми внутрь веществами, такими как гидрат окиси алюминия, или потери фосфатов в почках, обусловленные почечно-канальцевым ацидозом, могут привести к остеомаляции или рахиту.

Гипофосфатемический рахит (витамин D-резистентный рахит) является наиболее распространенной наследуемой формой рахита у человека и передается как доминантный, связанный с Х-хромосомой, признак. Аномальный ген, ответственный за это расстройство, располагается в коротком плече Х-хромосомы. Основным нарушением является потеря фосфатов через почки и сниженный почечный синтез 1,25-дигидрокси-витамина D. Остеомаляция, вызванная опухолью, — это редкий синдром, при котором обычно доброкачественные опухоли (часто мезенхимальной природы) обнаруживают в сочетании с несемейной остемаляцией. Эти опухоли, по-видимому, вырабатывают пока еще неизвестный гуморальный фактор, который является ответственным за потери фосфатов и нарушение продукции 1,25-дигидроксивитамина D в почках. Опухоли, обычно связанные с этим заболеванием, включают саркомы, гемангиомы и гигантоклеточные опухоли кости и, редко, карциному молочной железы и простаты.

6. Каким образом хроническая почечная недостаточность вызывает остеомаляцию и рахит?

Хроническая почечная недостаточность связана с тремя видами заболеваний костной системы: остеомаляция или рахит, генерализованная фиброзная остеодистрофия (вследствие вторичного гиперпаратиреоза большой давности) и сочетание этих двух заболеваний костной системы (называемое смешанной почечной остеодистрофией). Рахит и остеомаляцию обычно обнаруживают позднее при заболеваниях почек и редко наблюдают прежде, чем больным начнут диализ. Рахит и остеомаляция вызываются интоксикацией алюминием в результате приема алюминий-содержащих антацидных средств, используемых в качестве веществ, связывающих фосфаты, или вследствие использования диализата с примесью алюминия, низких концентраций 1,25-дигидроксивитамина D в крови, и, возможно, хронического метаболического ацидоза, связанного с почечной недостаточностью.

7. Каковы клинические проявления, связанные с остеомаляцией и рахитом?

У взрослых остеомаляция может быть бессимптомной. Симптомами остеомаляции могут быть разлитая боль в костях, слабость проксимальных мышц и иногда даже мышечное истощение. Мышечная слабость часто поражает проксимальные мышцы нижних конечностей и может привести к утиной походке. Боль в костях описывается как тупая и ноющая и обычно локализуется в спине, бедрах, коленях, голенях и в местах переломов. Боль увеличивается при физической активности или при пальпации. Переломы могут происходить даже от небольшой травмы.

У детей с рахитом из-за сниженной кальцификации хряща в ростовых пластинках часто наблюдают дополнительные клинические проявления. Особенно заметными являются расширение метафизов (зона роста между эпифизом и диафизом), замедленный рост и различные деформации скелета. Проявления рахита максимальны там, где рост кости наиболее быстрый. Так как скорость роста скелета изменяется с возрастом, то проявления рахита таким же образом варьируют. Одним из самых ранних признаков рахита у детей раннего возраста (1-й год жизни) является краниотабес (аномальная мягкость черепа). В более старшем возрасте проявлениями рахита могут быть утолщения предплечья у запястья и соединений хряща с ребрами (рахитические «четки»). Возможно формирование гариссоновой борозды, латерального вдавления стенки грудной клетки у места прикрепления диафрагмы. У детей более старшего возраста можно наблюдать искривление большеберцовых и малоберцовых костей. В любом возрасте, если у пораженного рахитом человека отмечается гипокальциемия, могут также наблюдаться парестезии, тетания и эпилептиформные припадки.

8. Опишите биохимические данные, связанные с остеомаляцией и рахитом.

Отклонения лабораторных данных, связанные с остеомаляцией или рахитом, зависят от лежащего в основе дефекта или процесса, вызывающего заболевание костной системы. Например, биохимические аномалии, наблюдаемые при состояниях, связанных с нарушенным метаболизмом витамина D, интерпретируются по ответной реакции организма на гипокальциемшо на основе представлений о путях метаболизма витамина D. Таким образом, у больных с дефицитом витамина D, обусловленного нарушением питания или нарушением всасывания пищи, низкие концентрации витамина D способствуют гипокальциемии, которая служит стимулом для повышенной секреции паратиреоидного гормона (вторичный гиперпаратиреоз). Это гиперпаратиреоидное состояние, в свою очередь, вызывает повышенное выделение фосфатов почками, низкое содержание фосфатов в сыворотке, повышенную активность щелочной фосфатазы и уменьшение выделения кальция с мочой.

В зависимости от нарушения метаболизма витамина D наблюдаются различные метаболические формы болезни. При дефиците витамина D, обусловленного недостаточным питанием, концентрации 25-дигндроксивитамина D низкие. При витамин D-зависимом рахите I типа с недостаточностью почечного фермента 25-дигидрокси-витамин D-la-гидролазы наблюдают нормальную или повышенную концентрацию 25-дигидроксивитамина D в сыворотке крови и низкие или даже необнаруживаемые сывороточные концентрации 1,25-дигидроксивитамина D. С другой стороны, при витамин D-зависимом рахите II типа, который вызывается мутацией рецептора витамина D, заканчивающейся резистентпостью органов- мишеней к 1,25-дигидроксиви-тамину D, отмечают повышение концентраций как 25-дигидроксивитамина D, так и 1,25-дигидроксивитамина D.

Признаками гипофосфатемии и остеомаляции являются гипофосфатемия натощак и потери фосфатов через почки (определяются по уменьшению соотношения максимальной реабсорбции фосфатов в почечных канальцах и скорости клубочковой фильтрации [СКФ]). Концентрации кальция в сыворотке и паратиреоидного гормона обычно нормальные. Непонятно то, что концентрации 1,25-дигидроксивитамина D в сыворотке крови являются неадекватно низкими для наблюдаемой степени гипофосфатемии (которая в норме стимулирует l-a- гидроксилирование 25-дигидроксивитамина D в почках).

В третьей группе расстройств, вызывающих остеомаляцию и рахит (с нормальным содержанием витамина D и нормальным обменом фосфора), отмечают некоторые сопутствующие не соответствующие норме биохимические данные. У больных гипофосфатемией обычно наблюдают аномально низкую активность щелочной фосфатазы. Концентрации кальция, 25-дигидроксивитамина D, 1,25- дигидроксивитамина D и паратиреоидного гормона в сыворотке больных с этим нарушением находятся в пределах нормы. Примерно половина этих больных страдает гиперфосфатемией вследствие повышенного соотношения максимальной реабсорбции фосфатов и СКФ. Сывороточные концентрации кальция и фосфора при несовершенном образовании костной соединительной ткани нормальные, но активность сывороточной щелочной фосфатазы обычно увеличена.

9. Каковы результаты рентгенографии при остеомаляции и рахите?

Гистологические и биохимические отклонения от нормы, связанные с рахитом и остеомаляцией, обычно обнаруживаются до того, как появятся аномалии на рентгеновских снимках. У больных остеомаляцией на рентгенограммах наблюдают уменьшение плотности костей скелета (генерализованное нарушение остеогенеза). Можно выявить ложные переломы (также называемые зоны Лоозера, или переломы Милкмана) или полные переломы. Ложные переломы представляют собой прямые, поперечные, рентгенопрозрачные полосы, варьирующие от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину, обычно перпендикулярные к поверхности костей. Они встречаются чаще всего с обеих сторон и особенно на костях бедер, таза, кистей и стоп.

Аномалии, включая истончение метафизов длинных костей, расширение неминерализованных эпифизарных ростовых пластинок и искривление голеней, наблюдаются у детей, страдающих рахитом. Скелетные деформации у больных рахитом могут длительно сохраняться и у взрослых.

У больных остеомаляцией могут наблюдаться и дополнительные рентгенологические изменения в связи с сопутствующим вторичным гиперпаратиреозом. К числу таких изменений относятся поднадкостничная резорбция фаланг, потеря твердой пластинки зубов, расширение промежутков лонного сращения и крестцово-подвздошных сочленений и наличие «бурых опухолей», или костных опухолей кистозного строения.

10. Перечислите гистологические признаки остеомаляции.

Существует два диагностических признака остеомаляции, обнаруживаемых при биопсии кости, — наличие широких остеоидных швов и увеличение времени задержки минерализации (время, необходимое для минерализации вновь отложенного матрикса). Время задержки минерализации клинически определяется назначением двух коротких курсов тетрациклина, принимаемого внутрь с интервалом в несколько недель. Так как тетрациклины откладываются у линии фронта минерализации, то время задержки можно определить путем измерения расстояния между двумя флюоресцирующими полосами тетрациклина в биоптате кости. В зависимости от причины остеомаляции возможны изменения кости, характерные для гиперпаратиреоза. Из-за разнообразных клинических признаков и симптомов, рентгенологических данных и биохимических аномалий, связанных с остеомаляцией и рахитом, ни один из этих тестов не является патогномоничным для этих заболеваний костной системы. Костная биопсия остается «золотым стандартом» при установлении диагноза рахита и остеомаляции. Костная биопсия должна быть выполнена опытным персоналом.

11. Опишите лечение остеомаляции и рахита.

У больных остеомаляцией и рахитом, вызванными нарушением метаболизма витамина D, терапия состоит в коррекции гипокальциемии и недостатка активных метаболитов витамина D путем назначения солей кальция и препаратов витамина D. В Соединенных Штатах Америки имеются следующие препараты: витамин D2 (эргокальциферол), витамин D3 (холекальциферол), 25-дигидроксивитамин D (кальцифедиол), 1,25-дигидроксивитамин D (кальцитриол) и дигидротахистерол. Каждый их этих препаратов имеет различную активность и период полувыведения. Выбор препарата витамина D и дозы определяются лежащим в основе заболеваний патологическим нарушением метаболизма витамина D. Например, у больных с недостаточностью витамина D 5 000-10 000 ME эргокальциферола [вместе с 1 г элементарного (основного) кальция] в день часто оказывается достаточным, чтобы излечить остеомаляцию. И, напротив, при лечении остеомаляции, связанной с витамин D-зависимым рахитом II типа, при котором существует абсолютная резистентность к действию витамина D, необходимо назначение наиболее активного метаболита витамина D, 1,25- дигидроксивитамина D, в дозах до 60 мкг/день (чрезвычайно высокая доза) вместе с большими дозами кальция. В тяжелых случаях требуются внутривенные вливания больших доз кальция для лечения больных витамин D-зависимым рахитом II типа.

В лечении гипофосфатемического рахита как добавки фосфатов, так и кальцитриол весьма эффективны. Удаление опухоли или облучение требуются для лечения остеомаляции, вызванной неопластическим ростом.

При хронической почечной недостаточности с остеомаляцией, вызванной алюминием, последний удаляется из пораженной кости путем обработки хелатным агентом десфероксамином. Затем назначается кальций вместе с 25- дигидроксивитамином D или 1,25-дигидроксивитамином D. Остеомаляцию, связанную с почечно-канальцевым ацидозом, лечат витамином D и бикарбонатом для коррекции ацидоза.

12. Какие осложнения возможны при лечении витамином D или метаболитами витамина D?

При использовании высоких доз витамина D или одного из активных метаболитов D очень важно тщательно следить за развитием гиперкальциемии. Незначительная гиперкальциемия может быть бессимптомной. Тем не менее, больные с тяжелой гиперкальциемией могут жаловаться на анорексию, тошноту, рвоту, потерю веса, головную боль, запор, полиурию, полидипсию и измененное психическое состояние. В конце концов, могут последовать нарушения функции почек, нефрокальциноз, нефролитиаз и даже смерть. При интоксикации витамином D все кальциевые добавки и препараты витамина D следует немедленно отменить и начать лечение гиперкальциемии.

При хронической почечной недостаточности с остеомаляцией, вызванной алюминием, последний удаляется из пораженной кости путем обработки хелатным агентом десфероксамином. Затем назначается кальций вместе с 25- дигидроксивитамином D или 1,25-дигидроксивитамином D. Остеомаляцию, связанную с почечно-канальцевым ацидозом, лечат витамином D и бикарбонатом для коррекции ацидоза.

Рахит у детей – симптомы, признаки, лечение, фото

Все фото из статьи

Из детства многие помнят слово «рахит» — так сверстники называли некрепкого ребенка. Подобная аналогия не случайна. Данный недуг встречается у детей до 1 года и после и несет в себе симптомы и признаки неполноценного развития костей и мышц. Лечение патологии не является сложным, однако его нужно обязательно проводить, чтобы ребенок вырос полноценным, не имел хронических заболеваний и внешних дефектов, которые нередко вызывают инвалидность.

Рахит это такое состояние, при котором нарушается кальциево-фосфорный гемостаз в организме ребенка как после рождения до 1 года, так и после года. При этом возникают симптомы и признаки развития отклонений роста костно-мышечной ткани, так как содержание кальция в плазме крови находится постоянно ниже нормы. Такое состояние называется гипокальцемия, оно появляется из-за нарушений обмена веществ и может происходить по множеству причин. Основные из них это неудовлетворение потребностей организма в кальции из-за обменных патологий и нарушения транспортирования соли кальция в детском организме.

Хронические недостаток в минералах, важных для роста костей, приводят к патологиям развития костной ткани у детей. Для грудничков до 1 года, такое состояние называют рахит, а для детей после года, а также для взрослых людей, – остеопороз. Было замечено, что малое количество солнечных дней в регионе проживания, приводит к учащению случаев рахита. Если ребенок был подвержен данной патологии, то в будущем, даже избавившись от нее, он чаще болеет, нежели его сверстники.

Причины рахита у детей

Кальциево-фосфорная недостаточность у ребенка до 1 года и после появляется по следующим причинам:

• Когда по разным причинам младенец не выношен весь срок и родился ранее. Это объясняется наиболее интенсивной «накачкой» эмбриона во время последнего триместра
• Неправильное кормление малыша после родов, когда потребности развивающегося маленького организма полностью не удовлетворяются
• Врожденные болезни почек, желудочно-кишечного тракта, из-за чего не обеспечивается в необходимом объеме функция транспортировки минералов
• Плохая экологическая атмосфера, например свинец, хром, стронций очень негативно влияют на формирование костей
• Отклонения эндокринного характера, недостаток выработки щитовидной железой важнейших гормонов, участвующих в обмене веществ.
• Дефицит витамина D, который кроме патологий развития костных структур также ухудшает защитную функцию

Признаки детского рахита

Из-за неправильного обмена веществ возникает рахит, который имеет признаки и симптомы, которые могут различаться при недостатке разных веществ. Рассмотрим основные виды рахита:

• При кальциевом дефиците болезнь называют кальцийпенической. Для нее характерно деформирование костей из-за присутствия процесса остеомаляции. Данная форма очень быстро развивается, из-за чего проявляются соответствующие симптомы и признаки. Кальциевый рахит сопровождается нервно-мышечным раздражением, повышенной потливостью, неровным сердечным ритмом, беспокойным сном, нарушенным пищеварением.
• При фосфородефицитной форме, на фоне недостатка соединений фосфора в крови, выраженность симптомов еще больше, так как происходит ускоренное разрастание остеоидной тканевой структуры. У детей наблюдается вялость, малоподвижность, заторможенность, низкий мышечный тонус, дистрофия костного скелета.
• Наличие легкой фосфорно-кальциевой недостаточности у детей имеет относительно легкие признаки и проявления. Костные изменения и симптомы незначительны, а отклонения нервно-мышечного характера часто и вовсе отсутствуют.

Характер нарастания признаков заболевания бывает следующий:

• Острый, при котором кости преимущественно разрушаются (разряжаются)
• Подострый, характеризующийся наличием костных наростов, разрастающихся в области поражения
• Рецидивирующий, когда основные разрушительные явления проявляются после перенесенного до того витаминозного расстройства.

Рахит у ребенка до 1 года и после проявляется следующими общими признаками:

• Замедленным ростом
• Размягчением костной ткани в зоне темечка
• Удлинением черепа
• Реберным деформированием под названием «птичья грудка»
• Наличием углубления в области деформированной грудной клетки
• У ребенка сутулый позвоночник
• Искривлениями рук и ног
• Костными наростами на ребрах, называемых «четками»
• Утолщениями костей большой длины
• Уплотнениями в области фаланг

Симптомы рахита

Глубина и степень проявления симптомов у детей определяется стадией, на которой находится рахит. Начальные первые признаки обычно появляются на 3-4 месяце после рождения. Данный возраст лишь ориентир, бывают случаи, когда симптомы появляются в возрасте 2-х месяцев или, наоборот, полугода. При обнаружении указанной ниже симптоматики, следует обратиться к врачу для назначения лечения.

Обычно патология проявляется на фоне инфекционного или простудного заболевания, которое служит спусковым крючком для болезни. Кроме этого, среди причин может быть чрезмерно быстро растущая масса тела ребенка. Первоначальный период протекает примерно в течение месяца, для него характерны следующие симптомы у детей:

• Повышенное потоотделение, когда малыш просто играет или происходит кормление грудью
• Облысение затылка, волосы выпадают из-за высокого потоотделения и трения головы в этой части о подушку и т.д.
• Повышенная пугливость, ребенка, подверженного рахиту, пугает малейший шум
• Несвойственная раздражительность
• На кожном покрове появляются красные полосы

Данные признаки объясняются наличием нарушений в работе вегетативной и центральной нервной системы. В дополнение рахит у детей приносит симптомы нарушения мышечного функционала, что проявляется их слабостью и низким тонусом. Пораженная костная ткань проявляется податливая для нажима в области родничка и ребер.

После перехода недуга в следующую стадию указанные патологические процессы усиливаются, так как обмен веществ еще сильнее угнетается. В данный период проявления рахита у детей может быть наиболее выражено:

• Развивается остеомаляция, то есть кости становятся менее прочными. В дальнейшем нередко этот процесс обостряется и переходит в остеопороз
• Появление бугром в области темени
• Заметные хрящевые наросты в зоне ключицы и ребер
• На запястьях и щиколотках появляются наросты, образующие «монашеские четки»
• Деформируется грудная клетка
• Появляется втянутость ребер внизу

При тяжелом протекании рахит характеризуется формированием симптомами излишней вдавленности или выпуклости грудной клетки. При этом искривляется ключица, ноги, голова, небо, челюсть, лоб становится угловатым и чрезмерно выпуклым, зубы прорезаются с задержкой. Нередко становится невозможным грудное вскармливание, так как утраивается сосательный рефлекс, в этом случае лечение является обязательным.

Фото 1. Принудительное кормление

По общим характеристикам ребенок становится очень вялым, сонливым, у него бледная кожа, происходит нарушение моторным функций, из-за чего грудничок не способен сам перевернуться, сесть и тем более пойти. Нередко рахит у детей осложняется серьезными инфекционными заболеваниями, так как снижение иммунитета является одним из признаков патологии. Остаточные симптомы болезни это скелетное уродство, неразвитость и отсутствие моторики у мышечного скелета, низкий рост.

Постепенно происходит улучшение состояния, проходят неврологические симптомы и отклонения вегетативного характера, со временем даже происходит частичное выравнивание конечностей по мере их роста. Однако наличие глубоких зубочелюстных дефектов и скелетных деформаций все равно остается в некоторой степени, что в будущем серьезно сказывается на внешнем виде.

Последствия и осложнения

При обнаружении симптомов необходимо обязательно начать лечение рахита, иначе последствия могут быть катастрофическими и привести к серьезным осложнениям. Наиболее характерные из них это:

• Патологическое искривление позвоночника. В дополнение на нем образуется нарост, который внешне выглядит горбом
• Сужение тазовых костей вызывает тазобедренную дисплазию
• Плоскостопие
• Кривые ноги «колесом» или «буквой X»
• Ассиметричная голова
• Хрящевые наросты на костях, например ребрах, внешне выглядящие как бугры
• Рост объема печени
• Суставная разболтанность

Фото 2. Последствия для ног

Многие из указанных патологий приводят к тому, что ребенок с рахитом еще в детском возрасте становится инвалидом, при этом во взрослой жизни его ждут хронические боли, проблемы психологического характера и прочие негативные последствия. Поэтому, обнаружив рахит, родителям стоит не откладывать и сразу обратиться для лечения в медицинское учреждение.

Фото 3. Дефекты грудной клетки

Лечение рахита у детей

Первые же симптомы и признаки недуга должна стать поводом для диагностики и назначения лечения. Первое с чего начинается терапия, это подбор максимально рационального питания, для компенсации недополучаемых элементов, содержащих фосфор и кальций. При назначении лечебного питания и прикормок следует учитывать следующие особенности:

• Если у малыша обнаружен рахит, то прикорм назначается раньше на несколько недель, по сравнению со здоровым ребенком. Его следует тщательно перетирать для лучшего усвоения. С возраста около полугода в рацион включается яичный желток, почки, печень с постепенным уменьшением фруктового пюре.
• Готовка каш производится на отварах из овощей
• Нельзя забывать про овощи, кабачковое, капустное, морковное и картофельное пюре будет очень полезным
• Для малышей до 1 года, у которых симптоматика очень выражена, и которые искусственно кормятся, следует добавлять 12-14 капель выжатого лимона. Витамин «С» помогает лучше усваивать кальций и фосфор, также он помогает улучшить работу эндокринной системы
• Количество жиров должно быть строго дозировано, так как они, напротив, препятствуют усвоению элементов, недостаток которых вызывает рахит.

Указанные моменты приведены для справки, для выработки диеты и лечения для конкретного ребенка, следует посетить врача. Кроме этого, врач должен постоянно следить за изменениями, и при наличии негативной динамики вводить лекарственные средства, которые содержат витаминные комплексы группы «D». Самые тяжелые формы болезни требуют дополнительных лекарственных средств, нормализующих процессы обмена веществ.

Немаловажно и восстановительное лечение, для которого идеально подходят массажи корректирующего и расслабляющего характера, лечебная физкультура, лечебные ванны.

Искривление ног

Многих родителей интересует, как происходит исправление такого негативного последствия как кривизна ног у детей. Если отклонение от нормы очень явное, то примерно по достижении полутора-двух лет прибегают к восстановительному лечению. Оно заключается в наложении фиксирующей шины в области голени и бедра, а также специального корсажа на колени. Продолжается такая терапия до достижения возраста трех лет. После этого до пятилетнего возраста нужно будет ограничивать нагрузку на ноги, проводя медикаментозное лечение, чтобы сформировалась костная кальцификация.

Одновременно с указанными процедурами проводят массажи, стимулирующие мышечную структуру нижних конечностей и спины. Возможно проведение мануальной суставной коррекции, а чтобы минимизировать нагрузку на ноги и не допустить деформирования стоп, применяют специальную ортопедическую обувь.

В некоторых случаях для исправления искривления проводят операцию, заключающуюся в фиксировании конечности в правильном положении с помощью скоб и пластин. Если отклонения от нормы очень значительны, то оперативное лечение проводят, пока ребенок полностью не вырастет.

Профилактика

Как ни странно будет звучать, но профилактика рахита начинается задолго до того, как малыш появится на свет – с момента как женщина забеременела, а можно даже и раньше. Заключается она в сбалансированном питании, приеме лекарств, улучшающих кальциево-фосфорный обмен, если таковые назначались и достаточном пребывании на солнце, конечно не в ущерб собственному здоровью.

С наступление постнатального периода, то есть сразу после рождения, очень важно кормить ребенка молоком матери. После осуществления переходи на питанием смесями, их следует подбирать максимально близкими по составу к материнскому молоку.

Новорожденным до 1 года и после необходимо каждый день гулять, иметь двигательную активность, соответствующую возрасту, бывать на солнце, когда его лучи не агрессивны, лучше по утрам и вечерам. Если есть подозрения на рахит, то в качестве лечения следует принимать лекарства с витамином «D» после посещения врача.

Автор: редактор сайта, дата 01 августа 2017

В некоторых случаях для исправления искривления проводят операцию, заключающуюся в фиксировании конечности в правильном положении с помощью скоб и пластин. Если отклонения от нормы очень значительны, то оперативное лечение проводят, пока ребенок полностью не вырастет.

Эффективная методика лечения рахита

Этиология является разделом медицины, который изучает условия и причины возникновения различных заболеваний. Этиология рахита состоит в недостатке витамина D. Этот компонент в организме ребенка отвечает за распределение синтеза минералов фосфора и кальция, которые позже оседают в костной системе ребенка. Витамин D поступает в организм человека непосредственно через пищу, а также путем воздействия солнечных лучей попавших на кожный покров. Недостаток этого витамина, приводит к нарушению обмена веществ, после чего минералы кальция попросту вымываются из костей, приводя к неправильному росту и искривлению костей у ребенка.

Симптомы рахита могут возникнуть в возрасте до года, с момента рождения малыша, активно развиваясь до возраста трех лет. Отрезок жизни от года до 3 лет после рождения младенца — наиболее уязвим к этому заболеванию. Именно в этот промежуток времени, организм ребенка требует повышенного количества поступления в организм витамина D. Замечено, что чаще влиянию этого заболевания подвержены дети, родившиеся недоношенными, находящимися на искусственном вскармливании, проживающих в северных широтах, городах с сильной загазованностью.

Основной пик активности развития рахита приходится на зимнее время года у детей до трех лет, когда недостаток витаминов в пище и недостаток солнечного света играет на руку заболеванию. Также замечено, что дети, проживающие в сельской местности, практически не подвержены этой болезни. Симптомы рахита могут возникнуть в результате заболеваний, при которых нарушается обмен веществ в организме, приводя к неправильному распределению кальция, фосфора и известняковых солей. Симптомы рахита могут возникнуть от использования различных медикаментозных средств, влияющих на синтез этих минералов, либо блокирующих действие витамина D.

Симптоматика

Диагностирование рахита зависит от симптомов, которые имеются при этой болезни. Симптомы могут проявиться у детей от года со дня рождения до 3 лет. Дети от 3 лет до 10 лет также подпадают в группу риска. Необходимо быть внимательным, чтобы не упустить момент начала развития этой болезни. Первичные симптомы рахита отражаются на нервной системе ребенка. Малыш становится капризным, вялым, раздражительным, плаксивым, головка у малютки начинает потеть, наблюдается отставание в развитии организма.

Появляется чрезмерная потливость, которая приводит к тому, что подушка вокруг головы малыша становится мокрой. Липкий пот раздражает кожный покров малютки, вызывает зуд, сон становится прерывистым. Во сне малыш начинает инстинктивно ворочать головой, пытаясь избавится от пота. В итоге, на затылочной части головы волосы начинают выпадать и у ребенка появляется затылочная залысина. Это первичные симптомы, говорящие о возможном наличии развития болезни у малютки.

После этого, начинаются изменения костной системы младенца по мере формирования скелета. Кости черепа у детей, страдающих рахитом, долгое время остаются мягкими, вызывая аномальное изменения формы и размеров черепа. Родничок у таких детей до года долго не закрывается. Болезнь отражается на развитии мышечной структуры малютки. Может наблюдаться лягушачий живот у ребенка, становясь распластанным. После этого, начинают изменяться формы конечностей, позвоночника и грудной клетки.

У таких детей дефицит кальция в организме приводит к тому, что молочные зубки долгое время не прорезаются. Зубки начинают неправильно прорезаться. Как правило, зубы быстро портятся из-за уязвимости к кариесу. Пик развития рахита приходится на период быстрого роста организма, который у человека проявляется с момента рождения до трех лет. С трех лет до семи лет скорость роста организма начинает падать. Вовремя выявленные симптомы помогут начать лечение максимально быстро и эффективно, не дав возможности болезни сформировать неправильный скелет у пациента.

Диагностика

Диагностика начинается с визуального осмотра ребенка возрастом до года на наличие аномалий в развитии. Проще говоря, доктор пытается обнаружить вышеописанные симптомы. В случае обнаружения патологических изменений в костной системе, детский врач занимается поиском дополнительных подтверждающих или отрицающих данных о наличии рахита.

Для этого врачом берется венозная кровь для проведения биохимического анализа. При наличии рахита у пациента, в анализах будут присутствовать такие аномалии, как повышенное содержание щелочи фосфатаза, а уровень минералов кальция и фосфора окажется низким. Мочу на анализ сдавать нет необходимости. Если данных биохимического анализа окажется недостаточно, то врач может направить маленького пациента на рентгенографию скелета. В случае подтверждения рахита, начинается лечение болезни. Основная цель — полностью вылечить малютку до формирования скелета, чтобы избежать искривления, которое может остаться на всю жизнь у человека.

Течение болезни

Если игнорировать симптомы рахита, то лечение рахита может оказаться трудным и к полному исцелению не приведет, оставив на всю жизнь человека изменения, которые негативно отразятся в личной жизни и здоровье человека, перенесшего эту болезнь.

Рахит может протекать в острой, рецидивирующей и подострой форме:

острое течение. Такая форма протекает у детей в возрасте до 6 месяцев. Наиболее остро, болезнь протекает у недоношенных детей, у малышей с избыточным весом. Такое происходит из-за дефицита витамина D в организме растущего малыша. На рентгеновских снимках наблюдаются нечеткие зоны контуров, с наличием твердых отложений солей кальция в мягких тканях и органах, где их не должно быть (обызвествления), уменьшение костей в результате остеопороза, что делает кости человека уязвимыми к различным переломам. Наблюдаются расширения метафизов в форме бокала. На снимках могут присутствовать различные переломы под и надкостничные. При остром течение болезни, биохимический анализ крови будет показывать повышенный уровень фосфатазы и гормона околощитовидных желез. Также в анализах будет присутствовать низкий уровень фосфатов, нормокальциемия либо гипокальциемия;

подострое течение. Характерной особенностью такого течения болезни является медленное развитие симптомов рахита. Преобладает остеоидная гиперплазия (усиленно разрастается остеоидная ткань) над размягченными костями. Биохимические анализы показывают незначительные отклонения от нормы. Неврологические нарушения и вегетативные нарушения выражаются слабо. Может наблюдаться у детей, имеющих такие болезни, как гипотрофия и паратрофия. Это явление свойственно детям, находящимся на искусственном вскармливании, в рационе которых нет достаточного количества витамина D. Такое течение болезни возникает у детей в возрасте старше полугода. Как следствие усиленного роста остеоидной ткани, при таком течении заболевания у пациента наблюдается увеличение теменных и лобных бугорков. В участках переходов костной части в хрящи в ребрах грудной клетки начинают проступать уплотнения. Аномалию называют рахитичными четками. В то же время, появляются уплотнения в области запястий, которые называют рахитичными браслетами;

рецидивирующее течение. Как следует из названия, такое течение болезни является рецидивом обострений развития уже затихающего процесса болезни. Причины рецидива могут быть связаны с изменением времени года, сменой климата, рациона пищи и многое другое. Рецидив возможен в случаях, когда лечение прерывают, не пройдя полный курс. Болезни, которыми может заболеть вдобавок к имеющемуся рахиту пациент, также могут стать весомой причиной для рецидивного течения этой болезни.

Лечение рахита у детей начинается с выявления симптомов и диагноза, поставленного врачом. Только врач может знать, как лечить рахит. Важно придерживаться всех предписаний врача, не прерывая курса лечения, ни в коем случае не заниматься лечением самостоятельно.

База лечения основывается на нормализации поступления в организм пациента витамина D. Для этого врач предписывает диету, в которой количество витамина D превышает профилактическую норму. Рацион, как правило, должен включать, помимо витамина D, определенные количества белков, углеводов, минеральных веществ, витаминов и повышенного количества кальция. Рацион обязан исключить продукты и вещества, влияющие на всасывание кальция в кишечнике. Примером продуктов, которые следует исключать, служат большое количество мучных изделий в рационе пациента, манная каша и пр. Диету, назначенную врачом, соблюдать неукоснительно. Это крайне важно для лечения рахита.

Весь период лечения пациент должен соблюдать правильный режим сна и бодрствования. Пациент обязан находится почаще на свежем воздухе, рационально питаться, а после — заниматься гимнастикой. Регулярно нужно делать пациенту массаж.

Дозировку количества витамина D назначает врач. Нельзя применять меньше или больше назначенного количества. Строгое соблюдение рекомендаций врача — путь к полному излечению болезни. Прием витамина D необходимо контролировать. Еженедельно необходимо сдавать мочу на анализ для выявления уровня содержания кальция. Контролировать это важно для предотвращения случая интоксикации организма пациента. Передозировка может вызвать побочные явления, такие как рвота, потеря аппетита и др., что обычно возникает при токсических воздействиях.

Помимо этого, врач прописывает проведение терапии ультрафиолетовым излучением.

Победа над рахитом выражается в реконвалесценции. Наблюдается противоположное развитие симптоматики этой болезни. Общее состояние пациента идет на улучшение. Пропадают вегетативные расстройства, также пропадают невротические расстройства. Кости черепа начинают укрепляться, истончения плоских костей черепа останавливаются и пропадают. Начинается процесс восстановления статических функций. Дряблость мышц, искривления скелета пациента может еще сохранятся долгое время. Показания биохимического анализа нормализуются. Также наблюдаются улучшения на рентгеновских снимках.

Профилактика

Профилактику рахита начинают до рождения малыша. Для этой цели, будущие мамы начинают принимать вещества содержащие витамин D и кальций. Прием витамина D позволяет организму беременной женщины накапливать кальций, который за последние три месяца беременности начнет стремительно использоваться растущим плодом. За все время беременности общие запасы кальция у женщины уменьшатся на 8 процентов.

Малышу после рождения необходимо давать витамин D. Для этого, в целях профилактики, малютка с 4 недели своей жизни должен принимать препараты с содержанием этого витамина. Дети, рожденные недоношенными, начинают стремительно развиваться. В их организме расход кальция значительно выше, чем у нормально выношенных детей. Таким детям прием витамина D назначается уже со второй недели существования.

С третьего месяца витамин D дают детям, у которых большой родничок на голове, имеет малые размеры.

Чтобы печень малютки самостоятельно вырабатывала витамин D, чрезвычайно полезно гулять с ними на улице, чтобы солнечные лучи, попадая на кожу малыша, преобразовывались в витамин D, который будет отвечать за правильный обмен веществ.

Во избежание развития рахита, деток малых лет необходимо периодически брать на руки, делать им массаж и различные гимнастические упражнения.

Наиболее востребовано получение витамина D ребенком в зимние периоды. Чтобы вы легко усвоили это, то запомните маленькое правило, которому учили издавна:

Витамин D обязательно надо принимать в те месяцы, в которых есть буква «Р».

Видео «Рахит и витамин D»

В выпуске передачи «Школа доктора Комаровского» известный врач расскажет, что такое рахит, после чего он появляется и как с ним бороться.

&nbsp Рахит относится к заболеваниям, развитие которых очень легко предупредить с помощью ряда профилактических мер. К таким мерам относят:

&nbsp Профилактика рахита у детей. Прием витамина Д (400-500 ЕД) ежедневно в течение года, кроме мая-сентября. В регионах с недостаточным количеством солнечных дней перерывы в приеме препарата не делаютс. Для недоношенных малышей врач может назначить большую дозу витамина.

&nbsp Рациональное питание. В первые месяцы жизни – исключительно грудное молоко, после 4 месяцев – грудное вскармливание и прикормы по возрасту.

&nbsp Ежедневные прогулки на свежем воздухе. В теплое время года желательно не закутывать сильно малыша, а хоть какие-то части его тела подставлять под непрямые солнечные лучи.

&nbsp Помимо этого, предпосылки к здоровому будущему мама может дать своему ребенку еще во время беременности. Для этого женщине необходимо сбалансировано питаться, больше гулять на воздухе и принимать витаминно-минеральные комплексы, если их назначит врач.

&nbsp Окончательный диагноз рахита устанавливает врач-педиатр.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

• частые сpыгивания и pвота;
• боли в животе;
• поносы или наобоpот, запоpы;
• увеличение pазмеpов печени;
• бледность кожи, возникающая вследствие анемии.

Лекция на тему: «Рахит у детей»

Министерство Здравоохранения Республики Узбекистан

Ташкентский Педиатрический Медицинский институт

Подготовила: доцент кафедры факультетской педиатрии

Составила доцент кафедры факультетской педиатрии ТашПМИ

Аннотация на лекцию «Рахит» для студентов 4 курса, составленную доцентом кафедры факультетской педиатрии ТашПМИ .

В лекции дано определение заболевания, разобраны метаболические превращения витамина Д в организме и факторы, способствующие развитию рахита. Дано представление об этиологии и патогенезе заболевания, клинические проявления в зависимости от периода, тяжести и течения болезни. Разобраны методы диагностики, лечения и профилактики рахита.

Цель: Ознакомить студентов с распространенной патологией детей раннего возраста, которая при выраженной клинической симптоматике дает последствия на всю жизнь из-за остаточных явлений в виде деформации костной системы.

1. Дать понятие о рахите, его распространенности и последствиях при тяжелом течении заболевания

2. Разобрать этиопатогенез рахита и факторы, которые способствуют развитию заболевания.

3. Клиника рахита в зависимости от периода, тяжести и течения болезни

4. Диагностика заболевания с учетом периода и течения

5. Принципы лечения т профилактики.

Рахит – общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно — кальциевого, значительным расстройством костеобразования и нарушением функций всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз Д. Рахит широко распространен у детей первых двух лет жизни. Это заболевание известно очень давно, первые упоминания о рахите встречаются в трудах Сорана Эфесского (98 – 138 год н. э.) и Галена (131 – 211 год н. э.). Полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Некоторое время рахит называли «английской болезнью», так как в Англии отмечалась высокая частота его распространения. Рахит в переводе с греческого языка обозначает хребет, позвоночник, так как при рахите он значительно деформируется. В начале ХХ века И. Шабад обнаружил, что рыбий жир трески достаточно эффективен при профилактике и лечении рахита, а американский исследователь Мелланби в 1920 году установил, что активным действующим началом в рыбьем жире является жирорастворимый витамин. Открыл и получил витамин Д М. Коллум в 1922 году, после чего появилась возможность изучения его специфического действия на кости, мышцы, кишечник и почечные канальцы.

Обмен витамина Д в организме очень сложен. Этот витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием ультрафиолетовых лучей определенной длины (280 – 310 им) в виде холекальциферола (вит. Д3), а также поступает в форме холекальциферола с продуктами животного происхождения и эргокальциферола (вит. Д2) в лекарственных препаратах. Дальнейшее всасывание жирорастворимого витамина Д происходит в тонком кишечнике при участии желчи и зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени. Обе исходные формы витамина Д как холекальциферол, так и эргокальциферол биологически мало активны и практически не обладают антирахитическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина Д в более активную, чем исходная в 1,5 – 2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы L-глобулинов. В почках витамин Д снова подвергается гидроксилированию, т. е. при участии фермента 1- L — гидроксилазы превращается в высокоактивный метаболит – дигидорооксикальциферол. Его антирахитическая активность в 8 – 10 раз выше, чем у исходных форм. Он обладает ярко выраженным антирахитическим действием на органы-мишени: костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки. Он регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах.

Причиной развития рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих превращение витамина Д в активную форму. В этиологии рахита существенную роль играет дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 грамм кальция в сутки, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточным запасом кальция, и у быстро растущих детей. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов – Mg, Zn, полноценного белка, витаминов А и В, так как они все участвуют в остеогенезе.

Факторы, предрасполагающие к развитию рахита

Со стороны матери

— Возраст матери менее 17 и более 35 лет

— Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек)

— Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, вит. Д, В1, В2, В6 )

— Несоблюдение режима дня (недостаточная инсоляция, гиподинамия)

— Неблагополучные социально-экономические условия

Со стороны ребенка

— Время рождения (чаще болеют дети, родившиеся с сентября по февраль)

— Недоношенность морфофункциональная незрелость

— Большая масса при рождении (более 4 кг)

— Большая прибавка в массе в течение первых трех месяцев жизни

— Вскармливание грудным, но сцеженным и долго стоящим молоком кормилицы

— Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями

— Недостаточное пребывание на свежем воздухе

— Недостаточный двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа)

— Перинатальная энцефалопатия с судорожным синдромом

— Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции

— Частые ОРВИ и кишечные инфекции

— Прием противосудурожных препаратов

Дети, входящие в группы риска по развитию рахита

Дети, имеющие фоновые состояния

— Отягощенная наследственность по нарушению Р-Са обмена

— Двойни, или дети, появившиеся на свет в результате повторных родов с малыми промежутками между ними

— Вскармливание неадаптированными молочными смесями

— Снижение двигательной активности (тугое пеленание, длительная иммобилизация)

Дети с патологией различных органов и систем

— синдром мальабсорбции (целиакия, пищевая аллергия, экссудативная энтеропатия и др.)

— Применение антиконвульсантов у детей с судорожным синдромом

— Хроническая патология печени, желчевыводящих путей, почек

— Частые ОРВИ и ОРЗ.

Патогенез. Дефицит витамина Д или активных его метаболитов вызывает снижение ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. Именно развившаяся гипокальциемия является первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита.

Регуляция обмена кальция и поддержание постоянного уровня его в крови осуществляется посредством паратгормона (ПТГ), вырабатываемого паращитовидными железами. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, последний мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются также желудочно-кишечный тракт и почки. В тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, в почечных канальцах снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия. Обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином Д. Он вызывает нарушение микроциркуляции, повышается порозность сосудистой стенки, секреция слизеобразующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный фон, способствующий более частым заболеваниям и тяжелому их течению.

Развившаяся гипофосфатемия вследствие снижения реабсорбции фосфора в почечных канальцах приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается фосфатидав миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и аденозинтрифосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обуславливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения, в мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.

Развитие костной ткани нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активной формы витамина Д, регулирующего отложение известив костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела. Замедляются процессы обизвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщается (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.

В клинике рахита различают активную и неактивную фазы болезни. Активная фаза подразделяется на начальный период, разгар и реконвалесценцию.

Начальный период рахита характеризуется наличием признаков поражения нервной системы. Заболевание чаще всего начинается на 2 -3 месяце жизни, у недоношенных – в конце 1-ого месяца. Ребенок становится беспокойным, капризным, плохо спит, часто вздрагивает во сне от малейшего стука, у него ухудшается аппетит. Во время сна и еды ребенок сильно потеет голова. Потливость вызывает зуд. Ребенок вертит головой из стороны в сторону так, что на затылке у него образуется облысение. Отмечается склонность к учащенному стулу. Вскоре, через 2 – 3 недели появляются изменения в костях. Ранний признак поражения костей у детей первых месяцев жизни – это податливость кости в области швов, размягчение краев родничка. Ощупывая голову ребенка, можно обнаружить размягчение затылочной кости – краниотабес, который чаще встречается у детей первых месяцев жизни и у недоношенных. Явных изменений скелета не бывает, отсутствуют и изменения со стороны внутренних органов. Биохимическое исследование крови обнаруживает нормальное и даже несколько повышенное содержание кальция, снижение уровня фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы, ацидоз. Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 недель, при подостром течении – до 2-3 месяцев. При неадекватном или отсутствии соответствующей терапии наступает период разгара.

Период разгара рахита часто приходится на коней первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным, выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость у детей более старшего возраста. Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Из-за слабости мышц живот больного ребенка большой, отвислый. Вялость мускулатуры брюшной стенки стенок кишечника содействуют развитию метеоризма. Из-за слабости связочного аппарата суставы у ребенка становятся разболтанными и лежа на спине, ребенок может легко притянуть пальцы ног к своему лицу, брать их в рот. При попытке посадить ребенка, он сгибается кпереди, так как слабые мышцы спины не в состоянии поддержать его туловище.

Отчетливо присоединяются изменения скелета, особенно в зонах роста костей. Процессы остеомаляции, ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим односторонним уплощением затылка. С развитием болезни появляются новые костные признаки. В результате избыточного образования остеоидной (необизвествленной) ткани на лбу и темени появляются рахитические бугры. С 3-4 месяца появляются пуговчатые утолщения на ребрах в месте соединения их костной части с хрящевой, в межфаланговых суставах пальцев рук утолщения в виде «нитей жемчуга», в области запястья – в виде «браслеток».

При остром течении, когда преобладают явления остеомаляции, ребра становятся податливыми, отмечается сужение верхней части грудной клетки и расширение нижней. При этом грудная клетка как бы сплющивается, сдавливается с боков. В тяжелых случаях середина ее выпячивается вперед, и образуется так называемая «куриная грудь». Иногда встречается ладьевидное вдавление нижней части грудины – грудь сапожника. Спереди у нижней части грудной клетки соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется втяжение – поперечная борозда (Гаррисонова борозда). Она особенно заметна на вдохе. Изменения грудной клетки особенно ясно проявляются у детей в возрасте 5-9 месяцев. Рахитические изменения грудной клетки, а также ослабление дыхательной мускулатуры затрудняют правильное дыхание ребенка, ухудшают вентиляцию легких. Согласно исследованиям, у детей, больных рахитом, дыхательный газообмен (поглощение кислорода и выделение углекислоты) значительно снижен. В результате этого у них имеется понижение содержания кислорода в крови(гипоксемия), а в дальнейшем переходящая в гипоксию (обеднение тканей организма кислородом). Поэтому у детей с рахитом чаще возникают заболевания респираторного тракта, которые протекают тяжелее и длительнее, чем у обычных детей.

Размягчаются и искривляются и другие кости ребенка. В результате мягкости позвонков и слабости мускулатуры, особенно в тех случаях. Когда ребенка начинают рано сажать, нередко происходит искривление позвоночника, и возможно образование рахитического горба в поясничной или грудной области позвоночника. Рахитический горб округлой формы, в положении лежа на животе и при поднятии ног он выравнивается. Длинные трубчатые кости верхних(редко) и нижних конечностей искривляются и принимают форму буквы О (колени в стороны, ступни вместе) или форму буквы Х (колени вместе, ступни врозь). Может также наступить искривление и уплощение костей таза. Такие изменения костей таза у девочек могут стать впоследствии причиной тяжелых родов, Изменения в костях часто сопровождаются болями. Это заметно, когда ребенка приподнимают, держа за бока, или ставят на ноги. У детей, больных рахитом, наблюдается запоздалое прорезывание зубов. В этих случаях зубы появляются только после года и позже, зубы хрупкие, он и склонны к кариесу, нередко имеют неправильную форму с неровными краями. Необходимо обратить внимание на тот факт, что не все кости поражаются при рахите одновременно и что в этом отношении наблюдается известная последовательность. По имеющимся изменениям также можно сказать, когда приблизительно начался рахит. Так, во второй половине года жизни размягчения затылка у детей не бывает, а в виде начальных симптомов отмечаются бледность, раздражительность, запоздалое прорезывание зубов, а затем появление рахитических четок на ребрах. Если рахит начинается позже, то и грудная клетка не деформируется или может остаться неизмененной, поражаются кости конечностей.

В период разгара рахита в крови выявляются следующие биохимические изменения: гипокальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, ацидоз. На рентгенограмме трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обизвествления.

Период реконвалесценции – период затихания процесса. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномичные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. В крови уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает его, гипокальциемия, активность щелочной фосфатазы нормальная. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза.

Период остаточных явлений наблюдается у детей старше 1.5 – 3 лет. Рахитический процесс по существу закончен, минеральный обмен нормализуется. Роднички закрыты, разболтанность суставов и мышечная гипотония постепенно уменьшаются, статические функции восстановлены. Остаточными явлениями могут быть деформация костей, изменения со стороны зубов, нередко анемия, иногда увеличение печени и селезенки. Наличие остаточных явлений указывает, что ребенок перенес тяжелую форму рахита (2- 3 степени). На рентгенограмма отмечается хорошее обизвествление губчатого и кортикального слоев кости.

Течение рахита бывает острое, подострое и рецидивирующее. Острое течение бывает у детей в первом полугодии жизни, чаще у недоношенных, из двоен и т. д. При остром течении рахита преобладают явления остеомаляции. При подостром течении преобладают симптомы гиперплазии остеоидной ткани, явления остеофиброза. Рецидивирующее течение характеризуется перемеживающимся течением: обычно улучшение летом и ухудшение зимой. Это может быть связано с неблагоприятными условиями внешней среды, наличием повторных заболеваний ребенка, недостаточное пребывание на свежем воздухе, при нерациональном питании, неправильном лечении, а также при отсутствии профилактики противорецидивной терапии. На рентгенограмме при рецидивирующем течении видны полоски обизвествления, образовавшиеся в метафизах в период репарации. По числу полосок можно установить число обострений патологического процесса у ребенка.

В зависимости от выраженности клиники рахит делится на легкую (1-ая степень), средней тяжести (2-ая степень) и тяжелую (3-ья степень) формы заболевания. При легкой степени имеются неврологические симптомы, слабо выраженные изменения костной ткани, общее состояние ребенка нарушено незначительно. При средней тяжести неврологическая симптоматика и костные изменения достаточно выражены, в патологический процесс вовлекаются мышцы и связочный аппарат, присоединяются гепатомегалия, признаки анемии. Общее состояние заметно нарушается. При тяжелой форме рахита вся симптоматика ярко выражена, ребенок отстает в психомоторном развитии, резкая анемия, выражены гепато — и спленомегалия.

Лечение рахита должно быть комплексным, предусматривает восстановление фосфорно-кальциевого обмена, нормализацию процессов перекисного окисления липидов, ликвидацию метаболического ацидоза, гипокалиемию, устранение дефицита Д.

Лечение рахита включает:

— организацию правильного режима ребенка ( прогулки на воздухе, проветривание помещения идр.);

— правильное питание ребенка, адаптированное в соответствие с его возрастом;

— гигиенические ванны и обтирания, обливание, массаж, ЛФК после стихания активности рахита);

Лечение рахита предусматривает назначение препаратов витамина Д. В зависимости от тяжести рахита рекомендуется применение от 2000МЕ до 5000МЕ витамина Д в сутки в течение 30 – 45 дней. Далее доза витамина Д снижается до профилактической (500МЕ) ежедневно в течение 2 лет (кроме летних месяцев) и на третьем году жизни в зимнее время. Детям из группы риска через 3 месяца после окончания первого курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином Д в дозе 2000 – 5000МЕ в течение 3 – 4 недель.

Последовательность терапии больных рахитом в период разгара заболевания

Препараты для лечения

Коррекция ацидоза(цитраты), препараты кальция, калия

Проводимую терапию продолжить + витамин D3, антиоксиданты (витамин Е, С, бета-каротин), витамины группы В (В1, В2, В6), глютаминовая кислота

Проводимую терапию продолжить + водные процедуры, массаж

Проводимую терапию продолжить + ЛФК, препараты карнитина (в случае мышечной гипотонии), препараты янтарно и лимонной кислоты.

Специфическая профилактика рахита проводится витамином Д в дозе 400 – 500МЕ доношенным детям, недоношенным и детям из группы риска профилактическая доза повышается до 1000 – 2000 МЕ в зависимости от состояния ребенка. Профилактика рахита проводится в течение первых 2 – 3 лет.

Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина Д:

— идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса –Бурне);

— органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина Д. Специфическая профилактика рахита у них проводится, начиная с 3 -4 месяцев,+

под контролем размеров большого родничка и окружности головы.

— Большая прибавка в массе в течение первых трех месяцев жизни